反复腹痛、腹泻，这个可能你肯定想不到！

先为一起看看病亦然病病患者65岁，未婚，患上肠易激综合征和复发性迫切大肠杆菌高血压，表现为重复头痛的咳嗽和腹痛。在过去一年中病病患者曾因迫切大肠杆菌高血压住院3次。为了治疗迫切大肠杆菌高血压，完成了2个疗程的制剂甲硝唑和1个疗程的制剂万古霉素。此外，病病患者还放弃了直肠滴注的粪菌重制以及食管、胃、直肠肠镜检查和。转诊到我院消化内科后，病病患者开始服用万古霉素脉冲mg和利福故国明，咳嗽有所改善。三个月末后，病病患者放弃了直肠镜检查和及粪菌重制治疗重复咳嗽。治疗后不久，病病患者再次住院，腹痛和咳嗽加重。体格检查和有广泛的轻度四肢压痛，无淋巴结病变，血液检查和无相对来说持续性，迫切大肠杆菌检查和结果阴性。四肢平片示直肠外侧相对来说外层和邻近肠系膜炎合，远端上行，横向和后端请降直肠不规则，少量腹水（由此可知A）。征状自发消退。但3个月末后，病病患者再次入院时显现急性弥漫性腹痛，伴有恶心，抽搐和咳嗽，迫切大肠杆菌检查和结果再次阴性。四肢平片示严重的小肠外层和增生，以外直肠和后端空肠，以及腹水。与上次检查和不同的是，从未相对来说的直肠外侧外层（由此可知B）。检验到底是什么？单克隆B细胞白血球增多病患者无关诱导心肌癫痫增生。你想到了吗？有全面性的实验室检测显示但会的C3（137），极低C4（<8），极低C1酯酶衍生物（C1-INH）高水平（16）和非常极低的C1-INH功用（0.2％）。IgM很极低（31）。外周血流式细胞仪显示CD5 +单克隆B细胞群，很强820个细胞/μL。该表现与单克隆B细胞白血球增多病患者（MBL）赞同，从继发于MBL的C1-INH缺乏诱导心肌性增生。病病患者在接下来的一个月末中急于地放弃了C1-INH替代治疗。随后开始采用利妥故国霉素（RTX）而从未征状复发，并实现了C1-INH高水平和功用的但会化。心肌性增生可就其面部，上呼吸道和胃肠消化道。胃肠道征状以外腹痛，恶心和抽搐。随后显现排泄物咳嗽，头痛持续2至5天。诱导心肌癫痫增生（AAE）非常罕见（仅约200亦然报告病亦然），有时候在老年病病患者中时有发生其发展，并且偶尔与坚实病病患者无关。大多数病病患者在发作期间C4高水平上升。C1酯酶衍生物蛋白和功用可能较极低或但会，但有时候两者中的一个较极低。一旦患病AAE，就应对潜在的病病患者进行调查。大多数AAE病病患者很强潜在的恶性（40％），意义未知的单克隆丙种球蛋白病（40％）或自身免疫病病患者（15％）。一个丹麦省内范围的AAE病病患者学术研究确定了8亦然AAE病病患者，其中6亦然患病为潜在的B细胞病病患者。2两名病病患者被确定为患上MBL无关的AAE，并放弃了RTX治疗。MBL是克隆性B白血球的良性扩增，可以被认为是很强意义未知的单克隆球蛋白增多病患者的B白血球类似物，并且很强每年1％至2％的慢性白血球白血病的转化率。关于MBL无关AAE的治疗，从未关于RTX采用的明确指南。MBL本身不是RTX的适应病患者，尽管RTX似乎是难治性AAE病病患者的确实极低风险选择。治果有时候持续6至12个月末。这个病亦然是据我们津津乐道的非常少的第三亦然患上MBL无关AAE的病病患者。当AAE被检验出来时，应进行调查以找出基本病症，因为它与血液病病患者密切无关。在难治的AAE中可能必需对MBL特异性治疗，虽然我们还必需进一步的资料来支持这一本质。原始原文：1.Allamneni C,Nelson G,Weber F. A Rare Cause of Recurrent Abdominal Pain and Diarrhea. Gastroenterology 2018 Aug;155(2):e11-e12.2.Cicardi M, Johnston DT. Hereditary and acquired complement component 1 esterase inhibitor deficiency: a review for the hematologist. Acta Haematol 2012;127:208–220.3.Bygum A, Vestergaard H. Acquired angioedema - occurrence, clinical features and associated disorders in a Danish nationwide patient cohort. Int Arch Allergy Immunol 2013;162:149–155.4.Branellec A, Bouillet L, Jaud N, et al. French National Reference Center for Angioedema (CREAK). Acquired C1-inhibitor deficiency: 7 patients treated with rituximab. J Clin Immunol 2012;32:936–941.